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上海寶葉生物科技有限公司
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產品簡介
| 供貨周期 | 一個月 | 應用領域 | 醫療衛生,環保,化工,生物產業,綜合 |
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已知針對腎小球基底膜的自身抗體介導 Goodpasture 綜合征典型的快速進展性腎小球腎炎（伴或不伴肺出血）。
產品介紹
GBM，產品編碼：Q28084。
GBM，描述：
抗體檢測在三種臨床情況下很有價值：b) 血清肌酐水平升高伴有血尿和管型的患者，以及 c) 肺出血患者。在這種情況下早期檢測抗體，然后立即進行免疫治療可能會大大改善疾病預后。
Goodpasture 綜合征患者可表現出自身免疫性血管炎病癥的典型臨床特征。因此，建議在肺腎綜合征中同時檢測抗體和抗中性粒細胞胞質抗體 (ANCA)。
抗 抗體以線性方式沿分布，如直接免疫熒光顯微鏡所見，表明與特定抗原具有反應性，該抗原已被確定為 α3 IV 型膠原蛋白的 NC1 域。膠原蛋白 IV 與層粘連蛋白、巢蛋白和硫酸化蛋白多糖交織以組裝基底膜。在腎小球基底膜中，IV 型膠原蛋白的三個不同 α 鏈 (α3.α4.α5) 組裝成三螺旋原聚體，其各自的 C 末端非膠原結構域 (NC1) 在一個形成三聚體。
兩個 NC1 三聚體結合形成一個六聚體；這些六聚體通過在 N 端結合四個三重螺旋 7S 結構域來創建膠原蛋白網絡。超的螺旋和二硫橋進一步穩定了網絡。已在 α3(IV) NC1 上鑒定出兩個顯性表位，這兩個表位本質上都是隱蔽的，并且自身抗體結合無法接近，除非發生 NC1 六聚體的解離。表位似乎是構象依賴性的并且被二硫鍵的還原破壞。
上海寶葉生物科技有限公司
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