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產品介紹
Proteinase 3 (cANCA)，產品編碼：P24158。
Proteinase 3 (cANCA)，描述：
通過間接免疫熒光染色中性粒細胞的細胞核或核周區的自身抗體被稱為 pANCA，而那些發出清晰細胞質熒光的被稱為 cANCA。大多數 cANCA 血清識別的抗原已被鑒定為蛋白酶 3（也稱為成髓細胞蛋白、p29 或 AGP7）。
蛋白酶 3 的自身抗體存在于活動性韋格納肉芽腫病患者的血清中，其他類型的系統性血管炎（包括顯微鏡下多血管炎、特發性新月體性腎小球腎炎、Churg-Strauss 綜合征和結節性多動脈炎）中較少見。
蛋白酶 3 的自身抗體存在于活動性韋格納肉芽腫病患者的血清中，其他類型的系統性血管炎（包括顯微鏡下多血管炎、特發性新月體性腎小球腎炎、Churg-Strauss 綜合征和結節性多動脈炎）中較少見。
蛋白酶 3 (PR3) 是一種絲氨酸蛋白酶，對一系列底物具有蛋白水解活性。該蛋白質已被描述為具有抗生素和促進生長的特性，但已注意到當通過氣管吹氣給藥時會引起肺氣腫。
蛋白酶 3 cDNA 已被克隆和測序，表明該蛋白質是一種具有 228 個氨基酸的基本 25 kDa 糖蛋白。當進行變性 SDS 電泳時，該蛋白質顯示 29-32 kDa 范圍內的三重條帶，這可能是由不同程度的糖基化引起的。盡管蛋白酶 3 顯示出與彈性蛋白酶和組織蛋白酶 G 的顯著同源性，但 cANCA 血清不與這些絲氨酸蛋白酶發生交叉反應。
PR3 的自身抗體似乎可以識別構象表位，據報道可以干擾 α 1 -抗胰蛋白酶對酶的失活，并且還可以抑制蛋白水解活性本身。
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