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重癥肌無力（MG）是一種特征明確的、由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。主要表現為部分或全身骨骼肌的特征性疲勞無力，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。癥狀的強度可能在數小時或數天內波動。

與重癥肌無力病理相關的自身抗體有乙酰膽堿受體自身抗體（AChR Ab）、肌肉特異性酪氨酸激酶自身抗體（MuSK Ab）和肌聯蛋白自身抗體（Titin Ab）等。約50%～60%的單純眼肌型MG患者和85%～90%的全身型MG患者的血清中可檢測到AChR抗體。而在部分AChR抗體呈陰性的MG患者血清中，存在可檢測到的MuSK抗體。

MuSK是一種骨骼肌特異性蛋白，在神經肌肉接頭的形成過程中起重要作用。MuSK抗體的出現會干擾AChR聚集，影響AChR的正常功能及神經-肌肉接頭間的信號傳遞。MuSK抗體是重癥肌無力抗體譜的重要構成之一，其檢測在重癥肌無力疾病的診斷及治療中具有重要的價值。

英國RSR研發生產的肌肉特異性酪氨酸激酶(MuSK)自身抗體檢測試劑盒（放射免疫法），用于定量檢測人血清中的MuSK自身抗體，供專業技術人員操作使用。該試劑盒的方法學采用放射免疫法，可對樣本提供全定量結果。定量監測MuSK抗體水平，對監控疾病進展、評估治療效果以及提高隨訪質量具有重要臨床意義。

 

RSR MuSK Ab RIA試劑盒的檢測性能：

高特異性：100%，檢測50例健康志愿者的血清，結果均為陰性。

高靈敏度：100%，18例已確診為MG，但AChR抗體呈陰性的患者，用本試劑盒檢測MuSK抗體，結果均為陽性。

臨床準確性：除MG外，在13例其他疾病患者中未觀察到以下自身抗體對本檢測的干擾：水通道蛋白4（n=3）、21-羥化酶（n=5）和谷氨酸脫羧酶（n=5）。

干擾性：20 mg/dL以下的膽紅素、500 mg/dL以下的血紅蛋白、3000 mg/dL以下的脂肪乳劑對本檢測無干擾。

 

試劑盒規格和樣本要求：

規格：25T

樣本要求：15 μL血清（復孔用量），避免使用脂血、溶血和血漿樣本。

 

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