帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是超流行的突觸核蛋白病（synucleinopathy），也是第二大常見的神經退行性疾病，影響著大約2%的60歲以上人群，發病率僅次于阿爾茨海默病。α-突觸核蛋白是帕金森病的發病機制中重要的蛋白，因為它是路易小體的主要結構成分，α-突觸核蛋白聚集與路易小體的形成及多巴胺能神經元的死亡密切相關。

生理狀態突觸核蛋白包括包括α-突觸核蛋白（α-syn）、β-突觸核蛋白（β-syn）和γ- 突觸核蛋白（γ-syn）三種類型。α-突觸核蛋白單體由三部分組成：（1）氨基端：4個不*重復序列的區域，是家族性PD基因突變的好發部位；（2）羧基端： 35個氨基酸殘基序列，包含兩個不*重復的序列，具有很強的β折疊趨向，這些趨向是某些位點突變后造成突觸核蛋白單體之間聚集的重要原因。（3）NAC：區富含帶負電荷的酸性氨基酸，可以和重金屬結合發生聚集。 

α-突觸核蛋白在各種因素的影響下異常表達和聚集，這一過程產生的氧化應激等生化反應和寡聚體中間構像等均在帕金森發病過程中起著重要的作用。生理狀態的α-突觸核蛋白為無序單體，病理狀態的突觸核蛋白為聚合狀態，即毒性α-突觸核蛋白。

上圖是α-突觸核蛋白聚集體（PFFs）的形成過程，我們的活性聚集體具有催化突觸核蛋白單體聚集形成活性聚集體的作用，我們稱之為“種子”，突觸核蛋白單體在正常人體內就存在著，而在帕金森病人的大腦中這些單體聚集成了突觸核蛋白聚集體，連同其他一些蛋白形成了路易小體，沉淀在大腦中，使腦細胞死亡。

目前市面上的α-突觸核蛋白均是無活性的，我們的活性聚集體可以模擬帕金森疾病模型，助力帕金森疾病的研究。

產品優勢：StressMarq 研發出可以直接注射到活體內產生病理反應的活性α-突觸核蛋白纖維原，該方法制作疾病模型的時間要遠遠短于傳統的基因改造小鼠、大鼠。通常注射后30天即可見到病理反應，而基因改造模型需要9個月到1年時間。 

兩種α-突觸核蛋白聚集檢測方法： 

硫黃素T檢測：硫黃素T (Thioflavin T) 是一種熒光染料，可以和富含β折疊的結構結合，例如α-突觸核蛋白纖維原、Tau纖維原等。一旦結合，硫黃素T的發射光譜就會發生紅移 ，并且熒光強度會增強，這是一個很好的用來檢測纖維原形成的測試。 

活性突觸核蛋白 (α-Syn) 聚合體 (SPR-322) 催化活性單體(SPR-321)形成新的聚合體. 

左側硫黃素 T 發射光曲線展示了四種試驗對象隨時間增強的熒光強度(相關于α-Syn 蛋白聚合體),其中 10 nM 活性 α-Syn 聚合體(SPR-322) 與100 μm 活性 α-Syn 單體 (SPR-321) 混合物熒光增強明顯, 另外幾組對比分別是活性 α-Syn 聚合物 (SPR-322) 、活性 α-Syn 單體 (SPR-321) 以及 Thioflavin T λex = 450 nm, λem = 485 nm. 

細胞檢測：以下是使用被活性和對照α-突觸核蛋白前體纖維原(PFFs)處理的神經元獲取ICC的圖片。活性α-突觸核蛋白PFFs處理的原代大鼠海馬體神經元顯示了路易體的形成，而經對照α-突觸核蛋白處理的神經元沒有出現路易體形成。

D-F：被活性小鼠突觸核蛋白聚集體(SPR-324) 4 µg/ml處理后顯示路易體內含物（綠色）的形成以及細胞減少，

A-C：被無活性的對照突觸核蛋白聚集體，處理時沒有路易體內含物形成及細胞減少.  

組織: 原代海馬體神經元(DIV16). 物種: 斯普拉-道來氏大鼠. 固定: 由PFA制作的3% 甲醛固定20分鐘. 阻斷: 1:1 PBS:LiCOR Odyssey Block (LiCOR, 927-40010) 以及 30 mL/mL, 0.1% triton-X 100 阻斷 30 分鐘. 一抗: 小鼠抗pSer129 抗體 (1:1000), 以及兔抗pSer129 (1:800), 4°C下處理24 小時. 二抗: ATTO 546 驢抗小鼠 (1:700) 和 ATTO 488 驢抗兔 (1:700) 室溫下孵育一小時 (復合圖綠色). 復染色: Hoechst (藍色) 細胞核染色, 1:3000 室溫下孵育1小時. 細胞定位: 路易體內含物. 放大倍數: 20x.

D-F：原代大鼠海馬體神經元被活性突觸核蛋白聚集體(SPR-322) 4 µg/ml處理后顯示路易體內含物（綠色）的形成

A-C：被對照突觸核蛋白聚集體(SPR-317) 4 µg/ml處理時沒有路易體內含物形成. 

組織: 原代海馬體神經元. 物種: 斯普拉-道來氏大鼠. 固定: 由PFA制作的4% 甲醛. 一抗: 小鼠抗pSer129 抗體, 稀釋度 1:1000, 4°C下處理24 小時. 二抗: FITC 羊抗小鼠 (綠色) 稀釋度 1:700室溫下孵育1小時. 復染色: Hoechst (藍色) 細胞核染色, 1:4000 室溫下孵育1小時. 細胞定位: 路易體內含物. 放大倍數: 20x. 

為了滿足不同客戶的研究需求，艾美捷科技為您推薦細胞應激領域StressMarq研發的，針對α-突觸核蛋白單體、聚集體及多應用，多種屬相關抗體：

*以上蛋白提供100ug ,200ug,500ug，抗體提供12ug, 100ug等不同規格的包裝，滿足您多樣化的需求。

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廠家內部質檢：

StressMarq Biosciences Inc. 在2007年成立于加拿大維多利亞，是一家生物科技公司，專門從事試劑與試劑盒研究，服務范圍遍及50多個國家。 

StressMarq公司的核心技術領域為細胞應激（尤其是熱休克蛋白（HSP）領域），離子通道，載體研究，同時在神經科學領域推出*的具有生物活性的Tau蛋白與a-突觸核蛋白。產品領域涉及到：細胞凋亡、細胞信號、通路和轉運、細胞器標志物、熱休克、神經生物學、神經科學、氧化應激、磷酸化運輸等。 

除了提供用于進一步研究的相關工具外，StressMarq還提供全新的研究工具，用于開發新的生物項目，包括a B晶體蛋白ELISA試劑盒（現在是*的乳腺癌標志物）；熱休克同源蛋白70（Hsc70）ELISA試劑盒；以及用于神經衰退研究的Tau活性蛋白與a-突觸核蛋白。 

本公司已將專業技術擴展到抗體、小分子離子通道與載體等更新領域，前者包括當前熱門的核心領域：Nav、Cav、TRP、Kv、KCNQ、HCN，后者包括當前熱門的核心領域：ENaC、NCC和NKCC2以及主要水通道蛋白載體。

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