C1(Complement 1)是補體經典途徑的起始分子,由一個C1q分子和兩個C1s,兩個C1r組成的大分子蛋白復合物,分子量約為750kDa。其中C1q執行識別作用,C1r和C1s執行催化作用。C1q是最大的補體成分,通過結合IgM或IgG抗原抗體復合物激活補體經典途徑,是連接天然免疫(補體系統)和獲得性免疫(IgG)的重要分子成分。
C1q主要由肝臟合成,除此之外小腸上皮細胞,脾,骨髓基質細胞以及巨噬細胞均產生C1q分子。
C1q分子是一個460KDa的可溶性大分子蛋白,由18條多肽鏈組成,包括6條A鏈、6條B鏈以及6條C鏈,組裝成460kDa大小的異源六聚體結構。A,B,C三條肽鏈的分子量不盡相同,分別為24,23和22kDa,各條肽鏈含有222-226個氨基酸殘基,且彼此同源。每條多肽鏈包含3部分:短的N端信號肽,富含半胱氨酸殘基;一段81個氨基酸組成的膠原序列(Collagen-like region, CRL),即重復的三股序列Gly-X-Y,Y處通常為羥脯氨酸或賴氨酸殘基);C端為125~135個氨基酸殘基組成的球形結構域。3條鏈靠N端半胱氨酸形成二硫鍵,構成A-B二聚體和C-C二聚體,2個A-B二聚體和1個C-C二聚體以非共價鍵形成了ABC-CBA結構單位,3個這樣的單位憑借非共價鍵構成了完整的C1q分子。18條鏈的N端非膠原區和膠原樣區螺旋結構束狀平行排列構成了膠原樣結構的尾部(cC1q),C端球形結構共同構成了花蕾狀球形頭部(gC1q)。整個C1q結構形成了極其復雜的郁金香狀分子。
C1q參與經典補體途徑的各種細胞功能,包括細胞分化、細胞間粘附、趨化、細胞大分子聚集、神經退行性疾病發病、凋亡細胞碎片清除等。C1q還通過免疫監測具有抗癌作用,并可能參與衰老過程。
正常情況下,補體系統可保證循環免疫復合物在人體內隨血液正常的運輸及清除,而補體系統的缺失,或相關組分的功能異常又會引起組織的損傷。因此,我們常將補體稱之為“雙-刃劍"。作為補體經典途徑的起始分子,C1q被認為是一個開啟/關閉的開關,以阻止疾病進程的開始。
C1q的缺失,消耗過度或功能低下,會誘發腎病,動脈粥樣硬化,中樞神經系統疾病的發生發展,以及衰老等。在大腦的發育中,C1q可以將較弱的突觸從神經元中“剪除",加強較強的突觸形成適當的神經元連接幫助塑造神經元通路。當C1q的異常激活,驅動中樞神經系統突觸的丟失,導致進行性神經元的損傷。就可引發組織破壞及相應的疾病,比如自身免疫性疾病(如格林-巴利綜合征GBS)和神經退行性疾病,如阿爾茲海默癥,亨廷頓氏病和額顳癡呆等。
艾美捷人的高純補體C1q 抗體解決方案:
編號 名稱 規格
A098 C1 人補體C1蛋白
A099 C1q 人補體C1q蛋白
A100 C1q (40% glycerol) 人補體C1q蛋白(40%甘油)
A101 C1r Proenzyme 人補體C1r酶原
A102 C1r Enzyme 人補體C1r酶
A103 C1s Proenzyme 人補體C1s酶原
A104 C1s Enzyme 人補體C1r酶
C1040 C1s - C1 INH Complex 人C1s-C1 INH復合物
A140 C1 Esterase Inhibitor 人補體C1酯酶抑制因子
A112 C2 人補體C2蛋白
A171 C2b 人補體C2b蛋白
A113 C3 人補體C3蛋白
A113c C3 (concentrated) 人補體C3蛋白(濃縮型)
A118 C3a 人補體C3a蛋白
A119 C3a desArg 人補體C3a蛋白(去除C末端精氨酸)
A114 C3b 人補體C3b蛋白
A115 iC3b 人失活的補體C3b蛋白
A116 C3c 人補體C3c蛋白
A117 C3d 人補體C3d蛋白
A105 C4 人補體C4蛋白
A105c C4 (concentrated) 人補體C4蛋白(濃縮型)
A106 C4a 人補體C4a蛋白
A107 C4a desArg 人補體C4a蛋白(去除C末端精氨酸)
A108 C4b 人補體C4b蛋白
A109 C4b Binding Protein 人補體C4 b結合蛋白
A120 C5 人補體C5蛋白
A144 C5a 人補體C5a蛋白
A144(300) C5a 人補體C5a蛋白
A145 C5a desArg 人補體C5a蛋白(去除C末端精氨酸)
A122 C5b,6 Complex 人補體C5b&C6復合物
A123 C6 人補體C6蛋白
A124 C7 人補體C7蛋白
A125 C8 人補體C8蛋白
A126 C9 人補體C9蛋白
A127 SC5b-9 Complex 人補體SC5b-9復合物
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